Ⅱ型腎小管性酸中毒
概述
本征為近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退，致血中該鹽降低，呈現(xiàn)高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸鈉減少，到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的碳酸鈉增加，若超過(guò)后者的吸收閾限，尿碳酸鈉增多，尿PH升高；若血中碳酸鈉下降到一定程度，腎小管能將腎小球?yàn)V液中的碳酸鈉完全吸收時(shí)，則尿可恢復(fù)酸性，尿PH可下降。此外，近端腎小管對(duì)葡萄糖，磷酸鹽，尿酸，氨基酸重吸收也可下降，而表現(xiàn)為范可尼綜合征。
病因
一、原發(fā)性：家庭性或散發(fā)性。
二、其它遺傳性疾?。焊味?fàn)詈俗冃?，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及l(fā)owe綜合征（腦－眼－腎綜合征）。
三、藥物及毒物：如鉛、鎘、汞、銅等中毒，長(zhǎng)期應(yīng)用碳酸酐酶抑制劑、過(guò)期四環(huán)素、注射精氮酸、賴(lài)氨酸等。
四、其它疾?。喝缂谞钆韵俟δ芸哼M(jìn)、多發(fā)性骨髓瘤、干燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應(yīng)、維生素D過(guò)多等。
癥狀
一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厭食、惡心、嘔吐等癥狀。
二、本征在酸中毒時(shí)，尿可呈酸性，銨離子生成不受影響，可減少鈉、鉀、鈣的喪失，雖酸中毒可致骨質(zhì)脫鈣，尿鈣排泄，但引起骨損害及腎石癥者少見(jiàn)；因到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的離子增多，與鉀交換增多，仍可出現(xiàn)低鉀癥。
三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表現(xiàn)為范可尼綜合征。