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自助導(dǎo)醫(yī)


脊柱裂


概述
脊柱裂為脊椎軸線上的先天畸形。最常見的形式為棘突及椎板缺如,椎管向背側(cè)開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少。病變可涉及一個或多個椎骨,有的同時發(fā)生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經(jīng)發(fā)育異?;蚱渌伟榘l(fā),少數(shù)伴發(fā)顱裂。


脊柱裂


癥狀
    囊性脊柱裂的病兒于出生后即見在脊椎后縱軸線上有囊性包塊突起,呈圓形或橢圓形,大小不等,有的有細(xì)頸或蒂,有的基底部較大無頸。包塊常隨年齡增大,表面皮膚或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜狀,如囊內(nèi)為腦脊液,用手電筒照之透光,如囊內(nèi)有脊髓、神經(jīng)組織等,用手電照之不透光或可見到囊內(nèi)組織陰影?;純禾淇迺r包塊張力增高、較硬,安靜時背部包塊軟且張力不高,于包塊根部能觸摸到骨缺損的邊緣,說明囊腫與椎管內(nèi)溝通。如患兒安靜狀態(tài)時,包塊張力高,前囟隆起,可能同時伴發(fā)腦積水征。
    脊髓脊膜膨出均有不同程度神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)患兒下肢無力或足畸形,用針刺患兒下肢或足,無反應(yīng)或反應(yīng)微弱,患兒稍大些即可發(fā)現(xiàn)大小便失禁,重者雙下肢呈完全弛緩性癱瘓。
    脊髓外露生后即可看到,局部無包塊,有腦脊液漏出,常并有嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙,不能存活。
    隱裂在背部雖沒有包塊,但病區(qū)皮膚上常有片狀多毛區(qū)或細(xì)軟毫毛,或有片狀血管痣等。有的病區(qū)皮膚顏色甚濃,或棕色,或黑色,或紅色,有時在脊椎軸上可見潛毛孔,有的實(shí)為一竇道口,壓之有粘液或豆渣樣分泌物擠出來,椎管內(nèi)多存在著皮樣或上皮樣腫瘤。隱裂可引起腰痛、遺尿、下肢無力或下肢神經(jīng)痛,但是大多數(shù)無任何癥狀。


脊柱裂


病因
    主要是在胚胎期發(fā)育發(fā)生障礙所致,要害在于椎管閉合不全。


脊柱裂


檢查
    X線照片顯示椎管畸形,棘突及椎板缺損。

治療
    囊性脊柱裂幾乎均須手術(shù)治療。如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術(shù),其他病例以生后1~3個月內(nèi)手術(shù)較好,以防止囊壁破裂,病變加重。假如囊壁厚,為減少手術(shù)死亡率,患兒也可年長后(1歲半后)手術(shù)。手術(shù)目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經(jīng)根粘連,將膨出神經(jīng)組織回納入椎管,修補(bǔ)軟組織缺損,避免神經(jīng)組織遭到持性牽扯而加重癥狀。對脊膜開口不能直接縫合時,則應(yīng)翻轉(zhuǎn)背筋膜進(jìn)行修補(bǔ)。包扎力求嚴(yán)密,并在術(shù)后及拆除縫線后2~3日內(nèi)采用俯臥或側(cè)臥位,以防大小便浸濕,污染切口。
    對于長期排尿失常或夜間遺尿或持續(xù)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重的隱性脊柱裂,仔細(xì)檢查后,應(yīng)予以相應(yīng)的手術(shù)治療。手術(shù)的目的是切除壓迫神經(jīng)根的纖維和脂肪組織。
    對于出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁,或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出,手術(shù)后通常難以恢復(fù)正常。甚至加重癥狀或發(fā)生其他并發(fā)癥。

常見疾病
其他疾病

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