雷諾現(xiàn)象
雷諾現(xiàn)象部位：
四肢
雷諾現(xiàn)象科室：
神經(jīng)內(nèi)科,血液科,風(fēng)濕科,內(nèi)科,中西醫(yī)結(jié)合科
雷諾現(xiàn)象相關(guān)疾?。?br />
雷諾病,心血管和血栓栓塞綜合征,電擊傷,兒童精神分裂癥,甲型肝炎,股骨頭壞死,硬皮病,雷諾綜合征
雷諾現(xiàn)象相關(guān)檢查：
雷諾現(xiàn)象概述：
雷諾現(xiàn)象（RP）也稱雷諾綜合征特點(diǎn)是肢端接連出現(xiàn)蒼白發(fā)組和潮紅三相反應(yīng)多發(fā)生于上肢兩側(cè)對稱也可累及下肢或同時波及上下肢偶爾發(fā)生于耳朵鼻端頰部或領(lǐng)部常因寒冷或情緒激動而誘發(fā)發(fā)作時先手指發(fā)涼皮膚明顯蒼白發(fā)僵甚至手指活動困難同時有麻木和針刺的感覺繼而顏色加深呈深紅色或青紫色嚴(yán)重時部分指甲也發(fā)組之后皮膚顏色變淺呈彌漫性潮紅跳動感覺增強(qiáng)最后恢復(fù)正常反復(fù)發(fā)生的雷諾現(xiàn)象可使局部發(fā)生 潰瘍萎縮硬化以至壞疽但更多見的是手指（足趾）的各種營養(yǎng)變化往往指端變尖或檸狀指甲也可以扭曲變形
雷諾現(xiàn)象可分為原發(fā)和繼發(fā)性兩種前者病因不明是一種良性的肢端小動脈痙攣癥也稱雷諾病多見于女性后者繼發(fā)于其他疾病即雷諾現(xiàn)象在其他疾病中的表現(xiàn)最近研究表明雷諾現(xiàn)象不僅累及肢端在結(jié)締組織疾病患者的內(nèi)臟也可發(fā)生雷娜象主要累及肺臟心臟腦和腎臟至于雷諾現(xiàn)象能否對內(nèi)臟器官造成損害各家報(bào)道不一
雷諾現(xiàn)象病因：
許多疾病都可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象其主要病因
分類見下表
表5—20—1 雷諾現(xiàn)象的病因分類
風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）干燥綜合征（SS）
動脈疾病 閉塞性動脈硬化血栓閉塞性脈管炎
結(jié)節(jié)性多動脈炎
血液學(xué)異常 冷球蛋白血癥冷凝集素血癥副蛋白
血癥紅細(xì)胞及血小板增多癥
神經(jīng)血管壓 胸廓出血綜合癥肩帶壓迫綜合征鎖迫
骨下動脈瘤鎖骨下動脈潰瘍
職業(yè)病 汽錘病損傷性閉塞性動脈病和血管
痙攣現(xiàn)象震顫性蒼白指（打字和鋼琴
演奏等職業(yè)）長期濕冷環(huán)境下工作性
病變氯化乙烯病
藥物性病變 麥角胺民受體阻滯劑細(xì)胞毒性藥物
引起的病變擬交感神經(jīng)作用藥口服
避孕藥重金屬（鉛銘）和砷劑細(xì)胞
毒性藥物
神經(jīng)疾病 效液性水腫惡性腫瘤膽汁性肝硬
化肺高壓癥慢性腎功能衰竭
機(jī) 理
一肢端雷諾現(xiàn)象發(fā)生的機(jī)理
關(guān)于雷諾現(xiàn)象發(fā)生的機(jī)理目前尚不十分清楚綜合各家學(xué)說認(rèn)為有以下幾種因素①血管炎病變：在各種因素作用下某些抗原與血管內(nèi)皮細(xì)胞上的磷脂結(jié)合在補(bǔ)體的作用下?lián)p傷血管內(nèi)皮細(xì)胞形成血管炎使血管壁增厚或管腔狹窄在交感神經(jīng)作用下血管易發(fā)生痙攣閉塞②免疫功能紊亂：雷諾現(xiàn)象多見于結(jié)締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)性肌炎破炎等這些患者中體液免疫和細(xì)胞免疫指標(biāo)異常者較無雷諾現(xiàn)象者多如血中RNPSm抗體γ-球蛋白循環(huán)中免疫復(fù)合物冷凝集素等均較無雷諾現(xiàn)象者高③血小板凝集反應(yīng)增強(qiáng)：血小板活化產(chǎn)生的血栓烷A2（TxA2）是有力的血管收縮劑和血小板凝集劑由血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的花生四烯酸和主要產(chǎn)物前列環(huán)素（PGI2）是血管擴(kuò)張劑和凝集抑制劑有雷諾現(xiàn)象的患者血漿中TxA2/PGI2比無雷諾現(xiàn)象者含量高同時用血栓素合成抑制劑治療可使病情緩解但TxA2／PGI2比值正常推測這是人體的一種代償反應(yīng)由于TxA2和PGI2極不穩(wěn)定也可測定TxA2和PGI2的代謝產(chǎn)物TXB2和6-keto-PGFI2血小板凝集性增強(qiáng)可使循環(huán)中血小板凝集物增多影響肢端血流灌注加速末端動脈缺血的病理過程
二內(nèi)臟雷諾現(xiàn)象的機(jī)理和檢查
?。ㄒ唬┓闻K雷諾現(xiàn)象的機(jī)理
原發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者不僅限于周圍血管痙攣同時也伴有肺血管的痙攣肺毛細(xì)血管痙攣又導(dǎo)致了毛細(xì)血管床數(shù)量減少使肺的彌漫功能降低繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者雖無肺一氧化碳彌散量（DLCO）的改變但在冷刺激后同樣有甲皺微循環(huán)的異常改變提示繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者已有肺間質(zhì)或血管床的損害肺纖維化或肺動脈高壓限制了肺循環(huán)的反應(yīng)性
（二）心臟雷諾現(xiàn)象的機(jī)理
用201TI（鉈）心肌顯像的方法對雷諾現(xiàn)象患者在冷刺激前后測定心肌損害情況是一種心肌缺血的無創(chuàng)性檢查已肌攝取鉈的數(shù)量與局部心肌血流量及細(xì)胞功能成正比有人用此法對有心肌損害的進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥患者檢查發(fā)現(xiàn)13例中有10例在冷刺激后誘發(fā)雷諾現(xiàn)象并出現(xiàn)了心肌血流灌注減低國內(nèi)李明等研究也發(fā)現(xiàn)6例中5例有這種現(xiàn)象但是這種心肌缺血是一過性的當(dāng)肢端雷諾現(xiàn)象緩解后心臟的血管痙攣也緩解Bulkley等對52例進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥患者心臟的尸解資料進(jìn)行分析其中23人在右動室具有灶性收縮帶狀壞死和繼發(fā)性心肌纖維化而這些患者心室壁外冠狀動脈內(nèi)臟卻光滑通暢收縮帶狀壞死是心肌細(xì)胞損傷后的一種特殊的病理改變它和冠狀動脈持續(xù)梗塞引起的心肌細(xì)胞凝固性壞死不同是由心肌缺血繼而血液重新灌注引起的即心臟雷諾現(xiàn)象引起這種心肌損傷是累積性的
?。ㄈ┠X雷諾現(xiàn)象的機(jī)理
國外有人發(fā)現(xiàn)：反復(fù)發(fā)生腦卒中的患者除有游走性頭痛和雷諾現(xiàn)象的病史外未見其他可致卒中的病史腦動脈血流圖和腦電圖檢查正常推測其反復(fù)發(fā)生的卒中與腦雷諾現(xiàn)象有關(guān)國內(nèi)李明等用99mTc－HM－PAO腦血流灌注斷層顯像的方法對結(jié)締組織病患者在冷刺激后和靜息狀態(tài)下的腦血流灌注進(jìn)行檢查雷諾現(xiàn)象組12例患者在冷刺激誘發(fā)肢端雷諾現(xiàn)象時有8例大腦皮層也顯示了有多發(fā)以至泛發(fā)的灶性血液灌注減低區(qū)在無雷諾現(xiàn)象的靜息狀態(tài)下這些減低區(qū)大都有不同程度的恢復(fù)對照組無雷諾現(xiàn)象的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者無此現(xiàn)象這種與肢端雷諾現(xiàn)象伴發(fā)的暫時性腦血流灌注減低可能是發(fā)生了腦的雷諾現(xiàn)象還有人報(bào)告偏頭疼患者雷諾現(xiàn)象發(fā)生率較對照組高
（四）腎臟雷諾現(xiàn)象的機(jī)理
有人用133Xe腎血流灌注顯像測定患者腎皮質(zhì)的血流量其中4例進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥患者在冷刺激下誘發(fā)出雷諾現(xiàn)象時腎皮質(zhì)血 流量較雷諾現(xiàn)象發(fā)生前平均減少32％而4名正常人僅減少10％當(dāng)從腎動脈內(nèi)注人擴(kuò)血管藥物氨基菲林后其中3例患者皮質(zhì)血流量迅速增加提示其血流量的減低是由腎血管痙攣引起的
雷諾現(xiàn)象診斷：
一病 史
肢端雷諾現(xiàn)象的診斷并不困難通過詢問患者可以詳細(xì)描述出典型發(fā)作的癥狀有人認(rèn)為雷諾現(xiàn)象單獨(dú)存在兩年以上是診斷原發(fā)性雷諾現(xiàn)象的重要條件但近年來臨床研究表明雷諾現(xiàn)象單獨(dú)存在10年以上仍有一部分發(fā)展為結(jié)締組織病發(fā)病年齡多在 20－30歲之間部分患者有家族史女性與男性的發(fā)病比例約為10：1病程較長者應(yīng)與肢端發(fā)組癥鑒別病程長者有達(dá)24年之久的
二體格檢查
?。ㄒ唬├渌碳ぴ囼?yàn)
囑患者靜坐于溫暖的室內(nèi) 20－30 min后將手或足浸入4 ℃冰水中約l－2min可觀察到局部皮色蒼白離開水后 2－5min皮色變紫和潮紅并伴有局部冷麻針刺樣痛感發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘后停止這種方法可估計(jì)病情的程度和治療效果國內(nèi)應(yīng)用的較多
?。ǘ┘装櫭?xì)血管鏡檢查
可見患者的毛細(xì)血管穆異形然頂淤血血色暗紅血漿滲出管然出血血流減慢流態(tài)異常而正常人則無此現(xiàn)象國內(nèi)常用此法檢測
（三）激光多普勒血流儀
激光經(jīng)光學(xué)纖維發(fā)射至皮內(nèi)（皮膚表面下1mm左右人光子遇到微循環(huán)內(nèi)移動的紅細(xì)胞其頻率發(fā)生改變發(fā)射回來的光經(jīng)皮膚被收集轉(zhuǎn)換成信號被顯示可計(jì)算出血液流速和流量我國尚未見用此法檢測的報(bào)道
?。ㄋ模┓派湫院怂販y定
可用放射性核素131I鈉測定患指營養(yǎng)性血流情況
?。ㄎ澹┪⒀h(huán)顯微鏡
國外已能將皮內(nèi)毛細(xì)血管展現(xiàn)于電視屏幕上直接記錄流速和流量還可將套管插入毛細(xì)血管網(wǎng)的出人擦測定壓力的變化
?。w積和光電容積描記儀
測定患指環(huán)狀面的增大和縮小值以及檢測指動脈搏動等來估計(jì)血流改變的情況患指血流減少動脈搏動的幅度降低
（七）上肢動脈造影術(shù)
做第一次造影后將手浸入冰水中20秒鐘擦干后再重新造影一次除可見患指動脈痙攣外還可累及較大的掌動脈甚至前臂動脈
三實(shí)驗(yàn)室檢查
（一）冷凝集素抗體
有些患者血清中可存在冷凝集素這種抗體在15－20℃與紅細(xì)胞膜上的糖蛋白I／i抗原結(jié)合使之凝集進(jìn)而使紅細(xì)胞溶解37 ℃可以解離多為IgM正常人血清中冷凝集的效價為1：32以下雷諾病時冷凝集素效價可達(dá)1：128但此檢查不是特異的許多其他疾病也可以檢出冷凝集素如病毒性肺炎傳染性單核細(xì)胞增多癥風(fēng)疹淋巴瘤系統(tǒng)性紅斑狼瘡等
?。ǘ├淝虻鞍籽Y
可使血漿在4℃時發(fā)生沉淀反應(yīng)37℃以上溶解正常人血漿纖維蛋白原為2－4 g／L而雷諾病時可超過此值在肢端青紫癥網(wǎng)狀青斑寒冷性等麻疹陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿患者中也可有此癥狀大量的冷球蛋白血癥只見于多發(fā)性骨髓瘤
?。ㄈ┢渌贵w
由于免疫功能的紊亂有雷諾現(xiàn)象患者血清中RNP抗體和抗Sm抗體（與RNA相連的一種核蛋白多肽抗體）血中γ—球蛋白IgG水平循環(huán)中免疫復(fù)合物都較無雷諾現(xiàn)象患者為高
雷諾現(xiàn)象鑒別診斷：
一系統(tǒng)性紅斑狼瘡
也稱全身性紅斑狼瘡80％可出現(xiàn)皮損尤以面部蝶形紅斑為其特征皮損可以是最早的甚至是惟一的臨床癥狀多見于中青年女性紅斑多出現(xiàn)在全身癥狀之前也可同時或之后出現(xiàn)這些紅斑在疾病的不同期顏色由淡紅色鮮紅色至紫紅色在炎癥消退時可有鱗屑或色素沉著有時有毛細(xì)血管擴(kuò)張或輕度皮膚萎縮手掌足底手指掌側(cè)面足趾屈側(cè)面的紅斑對該病的診斷有重要意義90％患者可伴有發(fā)熱熱型不定可以從低熱到40℃不等90％的患者可伴有關(guān)節(jié)痛疼痛部位不定18％－45％的患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象遇冷后有典型的三相反應(yīng)50％－80％的患者可查到狼瘡細(xì)胞尤其在急性期但17％的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者和皮肌炎全身性硬皮病患者也可查到狼瘡細(xì)胞應(yīng)注意鑒別臟器損害以腎臟損害最為常見發(fā)生率50％－70％多種抗核抗體陽性高滴度的抗ds－DNA抗體是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的標(biāo)志抗體其他依次為抗ss－DNA抗體（70％）抗組蛋白抗體（70％）抗一Sm抗體（30％－40％）抗RNP抗體（30％－50％）抗Ma抗體（20％）抗La/SSB抗體（15％）抗K1抗體（10％）
二進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化?。≒SS）
本病的特點(diǎn)為廣泛的或全身的皮膚變硬多系統(tǒng)受累最后導(dǎo)致皮膚萎縮本病起病慢最早的癥狀常是雷諾現(xiàn)象發(fā)生率高達(dá)80％-90％遇冷后更易發(fā)作有典型的皮膚三相變化因此雷諾現(xiàn)象對進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病有重要診斷意義開始手足及皮膚先出現(xiàn)非指凹性硬性腫脹表面光滑失去正常的皺紋呈淡黃色或蒼白色逐漸蔓延至頸部肩部四肢及軀干也可由軀干或四肢開始在腫脹發(fā)展過程中皮膚漸漸變硬由于面部皮膚被拉緊張口困難毫無表情舌系帶縮短使舌活動障礙手指由于變硬呈半曲狀活動困難并可形成潰瘍及萎縮
進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病可有多系統(tǒng)病變骨關(guān)節(jié)肌肉病變的發(fā)生率50％－100％消化道從口腔至直腸均可受累小腸受累常出現(xiàn)腹瀉和便秘交替肺纖維化可使呼吸困難胸部有緊束感腎臟受累可發(fā)生高血壓和急性腎衰竭心肌纖維化可造成心功能不全嚴(yán)重者預(yù)后不佳實(shí)驗(yàn)室檢查：可有血沉加快丙種球蛋白增高等本病女性多于男性（約3－4：1）多為成年發(fā)病應(yīng)注意與肢端硬化癥成人硬腫癥皮肌炎相鑒別
三肢端硬化癥
特點(diǎn)是皮膚硬化僅發(fā)生在肢端可以累及面部頸部在皮膚硬化前手足部位先出現(xiàn)間歇性貂現(xiàn)象有典型的三相表現(xiàn)長期發(fā)作后硬化由指（趾）端開始向上波及手指（或足背）甚至再往上影響前臂或小腿可造成指（趾）潰瘍指（趾）甲營養(yǎng)不良萎縮或脫落一般不擴(kuò)展到全身內(nèi)臟器官一般不受累預(yù)后良好但也有些研究表明個別的肢端硬化癥患者最終可演變成進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病
四多發(fā)性肌炎／皮肌炎
是一種以橫紋肌變性和壞死性炎癥為主要病變的自身免疫性疾病有急性亞急性和慢性之分常見的為慢性過程男女發(fā)病沒有差別成人及兒童均可發(fā)病皮膚損害者占60％可有水腫紅斑色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥同時存在具有診斷價值的皮損稱為“紫紅色眼瞼”即水腫的部位在上眼瞼的紫紅色皮損為皮肌炎所特有指關(guān)節(jié)伸側(cè)肘膝或踝等骨骼隆起處隆起性丘疹斑塊有較高的診斷價值10％－20％患者有雷諾現(xiàn)象肌肉癥狀為腫脹壓痛關(guān)節(jié)活動受限上樓時可感兩腿費(fèi)力梳頭舉臂時兩側(cè)后部疼痛肌肉癥狀可以和皮損同時出現(xiàn)也可較早或較晚發(fā)生皮疹和肌肉變性程度在不同的患者表現(xiàn)不一全身癥狀有多汗發(fā)熱貧血實(shí)驗(yàn)室檢查：CPRALTAST和 LDH升高24 h尿肌酸＞200 rug肌肉活檢有重要意義可見肌纖維變性或斷裂有20％的成人患者并發(fā)惡性腫瘤
五混合結(jié)締組織?。∕CTD）
兼有紅斑狼瘡進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病及多發(fā)性肌炎／皮肌炎的癥狀如有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的面部紅斑毛細(xì)血管擴(kuò)張；有皮肌炎的紫紅色斑及腫脹關(guān)節(jié)伸側(cè)面的萎縮性紅斑有皮膚硬化癥的色素沉著和皮膚硬化95％患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗體（抗一RNP人熒光抗體檢查為高滴度斑點(diǎn)型雷諾現(xiàn)象為本病有價值的早期癥狀反復(fù)發(fā)作的雷諾現(xiàn)象可導(dǎo)致指（趾）端潰瘍本病對腎上腺皮質(zhì)激素療效好
六類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）
是一種慢性對稱性多關(guān)節(jié)炎為主的一種周身性疾病病因不明一般認(rèn)為是感染后引起的自身免疫反應(yīng)典型的皮膚癥狀為類風(fēng)濕結(jié)節(jié)20％－30％的患者出現(xiàn)此結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)好發(fā)于關(guān)節(jié)伸側(cè)主要為肘部結(jié)節(jié)呈球形質(zhì)硬無明顯壓痛類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可出現(xiàn)各種血管性損害包括動脈炎毛細(xì)血管炎和小靜脈炎有報(bào)告雷諾現(xiàn)象的發(fā)生率為18．9％伴有壞疽性膿皮病者較多手的皮膚改變有掌紅斑25％－30％的幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有特征性皮疹皮疹多位于軀干和四肢受累的關(guān)節(jié)以雙手關(guān)節(jié)腕膝足關(guān)節(jié)最多關(guān)節(jié)有腫脹壓痛和僵硬關(guān)節(jié)僵硬以晨間起床最明顯稱為晨僵活動后減輕可累及心臟引起；乙臟病超聲心動圖檢查約有4O％－50％的病例有心包炎胸膜及胸腔積液最常見
七干燥綜合征（SS）
是一種自身免疫性疾病以我膜干燥為其顯著癥狀主要侵犯淚腺及唾液腺由于淚腺萎縮淚液分泌減少唾液腺萎縮發(fā)生干燥性口腔炎有口干唇干口渴口角干裂舌部膜干燥發(fā)紅50％患者合并類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有的患者伴多發(fā)性肌炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡硬度病腮腺甲狀腺可腫大有的有肝脾腫大皮膚上可出現(xiàn)非血小板減少性紫癲手指及唇部常有毛細(xì)血管擴(kuò)張25％患者有雷諾現(xiàn)象頭發(fā)往往干燥變脆陰毛腋毛稀少或脫落患者多為女性實(shí)驗(yàn)室檢查：類風(fēng)濕因子滴度和抗核抗體滴度均＞1：160白細(xì)胞總數(shù)減少而嗜伊紅細(xì)胞增多常有高丙球蛋白血癥少數(shù)患者可有冷凝球蛋白和狼瘡細(xì)胞
八閉塞性動脈硬化
由于周圍動脈發(fā)生動脈粥樣硬化病變以致動脈慢性變窄或閉塞的一種疾病主要見于（下肢的大中型動脈患肢因缺血而發(fā)涼麻木疼痛間歇性破行等癥狀后期因患肢組織營養(yǎng)障礙可發(fā)生趾足＊腿的潰瘍和壞疽患者多為男性多在 50歲以上發(fā)病20％有糖尿病35％伴有高血壓
九血栓性閉塞性脈管炎
動脈及靜脈慢性發(fā)炎并閉塞引起劇痛局部組織往往因缺血而發(fā)生壞疽可使肢端殘毀75％患者有“間歇破行”較嚴(yán)重時由于局部組織及神經(jīng)末稍缺血休息時下肢及足趾有嚴(yán)重的陣發(fā)性疼痛潰瘍及壞疽處有跳動性灼痛晚間最重足背動脈搏動可消失多發(fā)于25－50歲男子吸煙是一重要誘因三種周圍血管疾病鑒別見表 5—20—2（略）
十結(jié)節(jié)性多動脈炎
是一種全身性疾病皮損特點(diǎn)是沿著血管分布的皮下結(jié)節(jié)和紅斑結(jié)節(jié)并可導(dǎo)致壞死及潰瘍形成癲痕男女發(fā)病為7：4早期表現(xiàn)有發(fā)熱周圍神經(jīng)炎肌肉和關(guān)節(jié)痛食欲缺乏體重減輕1/3－1/4的患者發(fā)生皮膚損害常見的有沿小腿血管走行出現(xiàn)單發(fā)或群集的皮下結(jié)節(jié)有壓痛結(jié)節(jié)與表皮粘連或不粘連大小如黃豆至紅棗皮膚表面可為正常膚色鮮紅色或暗紅色有時水腫不久結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成難愈合的潰瘍經(jīng)數(shù)月或更長時間潰瘍愈合遺留明顯的癲痕和色素沉著皮膚上可見紅斑風(fēng)團(tuán)紫癲網(wǎng)狀青斑肢端潰瘍可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象
十一冷球蛋白血癥
特點(diǎn)是受寒冷刺激后兩手兩足耳廓及鼻尖等暴露部位發(fā)生肢端發(fā)組局部青紫紫瞟雷諾現(xiàn)象網(wǎng)狀青斑或寒冷等麻疹甚至有皮膚壞死或潰瘍自覺癥狀為麻木和刺痛感好發(fā)于青年或兒童
本癥分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種繼發(fā)性可見于紅斑狼瘡結(jié)節(jié)性多動脈炎系統(tǒng)性硬化病干燥綜合癥變應(yīng)性血管炎肢端發(fā)組癥網(wǎng)狀青斑黃色瘤天疤瘡疤疹性皮炎和葉琳病等還有某些惡性腫瘤如多發(fā)性骨髓瘤淋巴肉瘤肝癌慢性淋巴細(xì)胞性白血癥慢性感染如梅毒黑熱病瘤型麻風(fēng)等不能發(fā)現(xiàn)原因的稱為特發(fā)性患者血清中冷球蛋白＞250mg/L可用下述方法證實(shí)：采靜脈血10mm在37 ℃分離血清然后放人4℃冰箱則出現(xiàn)沉淀及膠化放回37 ℃可溶解把冰水試管放于患者皮膚上lh可出現(xiàn)紫癱冰水試管放于眼瞼上用活體顯微鏡可見眼瞼血管中紅細(xì)胞似紙錢狀或成串排列血流緩慢實(shí)驗(yàn)室檢查：類風(fēng)濕因子抗核抗體梅毒血清反應(yīng)可能陽性尿中有紅細(xì)胞和蛋白腎功能異常腦脊液中有冷球蛋白
十二冷凝集素血癥
當(dāng)體內(nèi)冷凝集素增高時在寒冷刺激下可引起皮膚出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象有典型的三相反應(yīng)肢端可發(fā)生壞死和潰瘍血清中有高滴度的冷凝集素
十三胸廓出口綜合癥
在鎖骨與第1肋骨的狹窄部位前斜角肌異常的頸肋第1肋骨可壓迫臂叢下組和鎖骨下動脈產(chǎn)生神經(jīng)損害和血管功能障礙兩大癥狀 由于下臂叢神經(jīng)受壓出現(xiàn)上側(cè)尺側(cè)神經(jīng)障礙同時鎖骨下動脈受壓而出現(xiàn)上肢供血不足癥狀即雷諾現(xiàn)象這種異常情況可見于頸肋（由頸椎突出的肋骨稱為頸助是一種先天性異常頸部及鎖骨上窩可觸及硬塊一般在X線檢查時才發(fā)現(xiàn)）前斜角肌綜合征（因炎癥而發(fā)生痙攣時如患者頭向?qū)?cè)強(qiáng)度旋轉(zhuǎn)時可使疼痛加劇及撓動脈搏動消失）也可見于鎖骨下動脈瘤和肋骨一鎖骨綜合征
十四水浸足
實(shí)際上是凍傷的一種長期浸于海水中的船員可發(fā)生此類情況起初足部蒼白并喪失知覺離水以后足部充血而發(fā)紅發(fā)熱出現(xiàn)瘀斑及水癌同時伴有劇烈疼痛及感覺異常以后可發(fā)生雷諾現(xiàn)象的血管痙攣癥狀
雷諾現(xiàn)象預(yù)防：
包括避免寒冷刺激和情緒激動；禁忌吸煙；避免應(yīng)用麥角胺β-受體阻滯劑和避孕藥；明顯職業(yè)原因所致者（長期使用震動性工具低溫下作業(yè)）盡可能改換Ⅰ種細(xì)心保護(hù)手指免受外傷因輕微損傷容易引起指尖潰瘍或其他營養(yǎng)性病變?nèi)粘Ｉ钪酗嬌倭烤祁愶嬃峡筛纳瓢Y狀如條件許可者可移居氣候溫和干燥地區(qū)更可減少癥狀發(fā)作解除病人精神上顧慮保持樂觀都是預(yù)防中的一項(xiàng)重要措施。