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概述
運動神經(jīng)元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上、下運動神經(jīng)元合并受損者為最常見。

癥狀
　　　　一、下運動神經(jīng)元型：
　　　　多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫抖常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。
　　　　顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫抖，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。
　　　　晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
　　　　如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同，此外不予詳述。
　　　　二、上運動神經(jīng)元型：
　　　　表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本癥臨床上較少見，多在成年后起病，一般進展甚為緩慢。
　　　　三、上、下運動神經(jīng)元混合型：
　　　　通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

病因
　　　　本病病因至今不明。雖經(jīng)許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說，但均未被證實。

檢查
　　　　1．腦脊液檢查基本正常。
　　　　2．肌電圖檢查可見自發(fā)電位，神經(jīng)傳導速度正常。
　　　　3．肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。
　　　　4．頭、頸MRI可正常。

 

治療
　　　　病因不明，目前尚無有效療法。
　　　　一、VitE和VitB族口服。
　　　　二、ATP　100mg，肌注，1/d；輔酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷膽鹼250mg，肌注，1/d，可間歇應用。
　　　　三、針對肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
　　　　四、可試用于治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素，干擾素，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實，尚難評估。
　　　　五、患肢按摩，被動活動。
　　　　六、吞咽困難者，以鼻飼維持營養(yǎng)和水分的攝入。
　　　　七、呼吸肌麻痹者，以呼吸機輔助呼吸。
　　　　八、防治肺部感染。